Doktor axborotnomasi 2023, №4 (112)
Subject of the article
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ИНФИЦИРОВАННОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ ГЕМИВАГИНЫ ПРИ СИНДРОМЕ ХЕРЛИНА-ВЕРНЕРА-ВУНДЕРЛИХА (93-95)
Authors
Б. Б. Негмаджанов, С. Ш. Рафиков, Л. К. Хамроева, Ф. И. Ганиев, Э. Х. Шопулатов
Institution
Самаркандский государственный медицинский университет, Самарканд, Узбекистан
Abstract
Синдром обструкции гемивагины, ипсилатеральной аномалии почек (OHVIRA) или синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (HWWS) представляет собой сложную врожденную аномалию развития мочеполового тракта, характеризующуюся удвоенной маткой, обструкцией гемивлагалища и ипсилатеральной агенезией почек, о которой впервые сообщалось в 1922 году. Это результат аномального эмбриологического развития парамезонефрического (мюллерова) и мезонефрического (вольфова) протоков. По оценкам, частота обструкции мюллеровой агенезии составляет 0,1–3,8% в общей популяции. [1]. Несмотря на то что порок встречается у 0,16–10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10–12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки. [7].
Key words
пороки развития мочеполовой системы, инфицированный гематокольпос, удвоение матки и влагалища, гемивагина, инфицированная гемивагина, СХВВ, OHVIRA-syndrome.
Literature
1. Mohamed Amin Elgohary, Rushikesh Naik, Mohamed Elkafafi, Hussein Hamed, Yaser Ali, Obstructed hemivagi-na and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: A case report, Journal of Pediatric Surgery Case Reports, Volume 95, 2023, 102662, ISSN 2213-5766, https://doi.org/10.1016/j.epsc.2023.102662. 2. Адамян ЛВ, Фархат КН, Макиян ЗН. Комплексный подход к диагностике, хирургической коррекции и реа-билитации больных при сочетании ано-малий развития матки и влагалища с эндометриозом. Проблемы репро-дукции. 2016;22(3):84-90. 3. Acien P, Acien M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod. 2016;22(1):48-69. 4. Адамян ЛВ, Попрядухин АЮ, Аракелян АС, Козаченко ИФ, Фархат КН. Аплазия матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюсте- ра-Хаузера) в сочетании с эндометриозом: нерешённые аспекты эти-ологии и патогенеза (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2016;22(3):8-14. 5. Бобкова МВ, Баранова ЕЕ, Адамян ЛВ. Генетические аспекты формиро-вания аплазии влагалища и матки: история изучения. Проблемы репро-дукции. 2015;3:10-5 6. Connor OM. The treatment of intersex and the problem of delay: the Australian senate inquiry into intersex sur-gery and conflicting human rights for children. J Law Med. 2016;3:531-43. 7. Негмаджанов, Б., Рафиков, С., Ганиев, Ф., Ким, В., & Шопулатов, Э. (2022). Успешная хирургическая кор-рекция аномалии развития женских половых органов после перенесенных напрасных операций. Журнал вестник врача, 1(1), 158–160. https://doi.org/10.38095/2181-466X-2020931-157-159 8. Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Чупрынин В.Д., Кругляк Д.А. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха. Почему важна своевременная диагностика? Акушерство и гинекология. 2020; 1: 178-83. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.1.178-183 9. Материалы VII съезда акушеров-гинекологов Республики Таджикистан г.Душанбе, 2022г. (Б.Б.Негмаджанов, С.Ш.Рафиков и др. //Наш опыт лечения Синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха у под-ростков//) 10. Рафиков С.Ш., Негмаджанов Б.Б., Ким В.О., Рустамова Н.А. (2021). Повторная хирургическая коррекция аномалии развития мюллеровых протоков после перенесенной диагностической лапаротомии во время беременности. “Журнал теоретической и клинической медицины”, №6, 2021г. стр. 143-145.