Doktor axborotnomasi 2026, №3 (124)

Тема статьи

КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИНТЕРВАЛЫ ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНОГО ГИСТИОЦИТОЗА У ДЕТЕЙ В РЕСПУБЛИКЕ УЗБЕКИСТАН (по данным ретроспективно-проспективной когорты) (80-85)

Авторы

¹Х. М. Рустамова, ¹Д. Ш. Полатова, ²А. Р. Рустамов, ³М. Минков

Учреждение

¹Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр детской онкологии, гематологии и иммунологии (НПМЦ ДОГИ), Ташкент, Узбекистан, ²Университет Тюбингена, Германия, ³Международное общество гистиоцитов (Histiocyte Society) / отделение педиатрии, Медицинский университет Инсбрука, Австрия

Аннотация

Актуальность. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) — редкое клональное миелоидное заболева ние детского возраста с крайне вариабельной клинической картиной, что обусловливает высокую частоту ди агностических ошибок и задержки верификации диагноза. Данные о структуре заболевания и сроках диагно стики ЛКГ у детей в странах Центральной Азии, в том числе в Республике Узбекистан, ранее систематически не публиковались. Цель исследования — представить клинико-эпидемиологическую характеристику когорты детей с ЛКГ в Республике Узбекистан и оценить структуру и длительность диагностических интервалов как основу для разработки инструментов ранней диагностики. Материалы и методы. Проведён анализ данных 101 ребёнка с гистологически верифицированным диагнозом ЛКГ (2013–2026 гг.). Диагностические интервалы рассчитаны по методологии Aarhus (пациентский, врачебный, общий). Для сравнения групп использованы критерий Краскела–Уоллиса и описательная статистика (медиана, межквартильный размах). Результаты. Со отношение мальчики : девочки составило ≈1,6 : 1, медиана возраста на момент диагностики — 28,7 мес. Мо носистемная форма (SS-LCH) диагностирована у 56,4 % детей, мультисистемная без вовлечения риск-органов — у 6,9 %, с вовлечением риск-органов — у 36,6 %. Медиана общего диагностического интервала составила 87 дней (МКР 40–162), при этом врачебный интервал (медиана 51 день) более чем в 3 раза превышал пациент ский (16 дней). Ошибочный диагноз, предшествовавший верификации ЛКГ, зарегистрирован у 65,3 % детей и был сопряжён с увеличением общего интервала до 113–155 дней против 40 дней при отсутствии ошибочной трактовки. Наиболее длительный врачебный интервал отмечен при мультисистемной форме без риск-органов (медиана 259 дней). Выявлены выраженные региональные различия выявляемости и сроков диагностики. За ключение. Диагностика ЛКГ у детей в Республике Узбекистан сопровождается существенной задержкой, пре имущественно формирующейся на этапе оказания медицинской помощи. Разработанные скрининговый опросник и диагностический алгоритм, адаптированные к национальным условиям, представляют собой прак тический инструмент сокращения диагностической задержки.

Ключевые слова

Ключевые слова: лангергансоклеточный гистиоцитоз, дети, диагностическая задержка, диагностические ин тервалы Aarhus, скрининговый опросник, BRAF V600E, Узбекистан. Tayanch so‘zlar: Langergans hujayrali gistiotsitoz, bolalar, tashxis kechikishi, Aarhus tashxis intervallari, skrining so‘rovnoma, BRAF V600E, O‘zbekiston. Key words: Langerhans cell histiocytosis, children, diagnostic delay, Aarhus diagnostic intervals, screening question naire, BRAF V600E, Uzbekistan.

Литературы

1. Rodriguez-Galindo C., Allen C.E. Langerhans cell histiocytosis // Blood. — 2020. — Vol. 135, № 16. — P. 1319 1331. 2. Ribeiro K.B., Degar B., Antoneli C.B.G. et al. Ethnicity, race, and socioeconomic status influence incidence of Langerhans cell histiocytosis // Pediatric Blood & Cancer. — 2015. — Vol. 62, № 6. — P. 982–987. 3. Weller D., Vedsted P., Rubin G. et al. The Aarhus statement: improving design and reporting of studies on early cancer diagnosis // British Journal of Cancer. — 2012. — Vol. 106, № 7. — P. 1262–1267. 4. Haupt R., Minkov M., Astigarraga I. et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years // Pediatric Blood & Cancer. — 2013. — Vol. 60, № 2. — P. 175–184. 5. Emile J.F., Abla O., Fraitag S. et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage dendritic cell lineages // Blood. — 2016. — Vol. 127, № 22. — P. 2672–2681. 6. Shanmugavadivel D. et al. The many faces of paediatric Langerhans cell histiocytosis: diagnostic pathways and delay // Archives of Disease in Childhood. — 2025. 7. Salek S.Z., Silverstein A., Tilly A. et al. Barriers to treatment initiation for pediatric histiocytic disorders in low- and middle-income countries // CATALYST Advisory Group. — 2023. 8. Рустамова Х.М. и др. Осложненный лангергансоклеточный гистиоцитоз: клинический случай // Вестник Ташкентской медицинской академии. — 2022. — № 4. — С. 161. 9. Rustamova Kh.M., Polatova D.Sh. et al. Infantile Langerhans cell histiocytosis: a case series // Pediatric Blood & Cancer. — 2025. — Vol. 72. — P. S791. 10. Рустамова Х.М., Собиржонов И.А., Кахарова К.А., Хамроева Н.Н. Цитокиновый и иммунологический про филь детей с лангергансоклеточным гистиоцитозом // Медицинский журнал Узбекистана. — 2026. — Т. 1, № 3. — С. 306–314.