Биология ва тиббиёт муаммолари 2025, №2.1 (160)
Тема статьи
БОЛАДАГИ ЁМОН СИФАТЛИ ФЕОХРОМОЦИТОМА КАМДАН-КАМ КУЗАТИЛАДИГАН КЛИНИК ҲОЛАТ (122-126)
Авторы
Далимова Гўзал Абдурашитовна, Насирова Хуршида Кудратуллаевна
Учреждение
1 - Академик Ё.Х.Турақулов номидаги Республика ихтисослаштирилган эндокринология илмий-амалий тиббиёт маркази, Ўзбекистон Республикаси, Тошкент ш.; 2 - Тошкент педиатрия тиббиёт институти, Ўзбекистон Республикаси, Тошкент ш.
Аннотация
Феохромоцитома бу буйрак усти бези мағиз қисми хромаффин хужайраларидан ёки асаб тизимининг бошқа параганглияларидан келиб чиқадиган ноёб ўсимта ҳисобланади. Болалар ёмон сифатли феохромоцитомаси жуда кам учрайдиган ўсимталардан ҳисобланади. Ўсимта спорадик ёки бир қатор эндокрин неоплазмаларда (МЭН) бошқа эндокрин ўсмалар билан биргаликда мавжуд бўлиши мумкин. Беморларда норадреналин, адреналин ва дофаминнинг қон оқимида секрециясининг кучайишини акс этирувчи турли хил аломатлар кузатилади. Асосан норадреналлин ишлаб чиқарадиган ўсмалари бўлган беморлар гипертензиядан азият чекадилар бу кўпинча оғир ва анъанавий даволашга буйсунмайдиган тури ҳисобланади. Асосан адреналин (дофамин) секрецияловчи ўсмалари бўлган беморларда тахикардия, вахима босиш ҳуружлари ва ҳалокат туйғуси каби одатда эпизодик бўлган турли аломатлар кузатилади. Ушбу мақоламизда биз 9 ёшлигидан ёмон сифатли феохромацитома билан оғриган боланинг касаллиги хақида хабар берамиз. Касаллик кучли бош оғриғи, терлаш ва хушдан кетиш ҳолатлари билан бошланган. Боланинг АҚБ 250/180 мм.см.уст.гача кўтарилганда кома холатига тушиб қолган. Болага феохромоцитома ташхиси қўйилган ва 2019 йилда биринчи марта чап томонлама адреналэктомия ўтказилган, 2022 йилда рецидив сабабли қайта жароҳлик амалиёти ўтказилган ва шу йилда иккита химиятерапия курси олган. 2023 йилда Мета-йодобензилгуанидин (МЙБГ) билан сканир ўтказилган чап буйрак пастки қисми ва қорин бўшлиғининг чап юқориги қисмида метастазлар аниқланган. Беморга терапевтик мақсадда 100 mCi I-131 МЙБГ ўтказилган. 2025 йилда беморда яна рецедив ҳолати кузатилган.
Ключевые слова
Феохромоцитома, болаларларда буйрак усти бези ўсмалари, артериал гипертензия, ёмон сифатли феохромоцитома.
Литературы
1. A. Nakagawara, K. Ikeda, M. Tsuneyoshi, Y. Daimaru, M. Enjoji Malignant pheochromocytoma with ganglioneuroblastoma elements in a patient with von Recklinghausen's disease Cancer, 55 (1985), pp. 2794-2798 2. E.L. Thiel, B.A. Trost, R.L. Tower A composite pheochromocytoma/ganglioneuroblastoma of the adrenal gland Pediatr Blood Cancer, 54 (2010), pp. 1032-1034 3. E.S. Ch’ng, Y. Hoshida, N. Iizuka, E. Morii, J.-I. Ikeda, A. Yamamoto, et al. Composite malignant pheochromocytoma with malignant peripheral nerve sheath tumour: a case with 28 years of tumour-bearing history Histopathology, 51 (2007), pp. 420-422 4. R.K. Whalen, A.F. Althausen, G.H. Daniels Extra-adrenal pheochromocytoma J Urol, 147 (1992), pp. 1-10 5. Rajalingam V, Chao SM, Tan CL, Tan IK. - Phaejchromocytoma – a rare cause of hypertension in an 11-year – old girl. Ann Acad Med Singap. 1996 Jul;25(4):587-9. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8893935/ 6. H.R. Wahl, D. Robinson Neuroblastoma of the medias-tinum with pheochromoblastomatous elements Arch Pathol, 35 (1943), pp. 571-578 7. Y. Kikuchi, R. Wada, S. Sakihara, T. Suda, S. Yagihashi Pheochromocytoma with histologic transfor-mation to composite type, complicated by watery diarrhea, hypokalemia, and achlorhydria syndrome Endocr Pract, 18 (2012), pp. e91-e96 8. Y. Tatekawa, T. Muraji, E. Nishijima, M. Yoshida, C. Tsugawa Composite pheochromocytoma associated with adrenal neuroblastoma in an infant: a case report J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 443-445